皮肌炎的诊断与治疗

皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。

病因尚不明确，可能与以下因素有关：

自身免疫：可检测到多种肌炎特异性抗体（抗Jo-1，抗Mi-2、抗MDA5抗体等）

感染：儿童及研发并前常有上呼吸道感染

肿瘤：以实体瘤多见

遗传：部分等位基因阳性率高。

男女患病比例：1:2，发病高峰是儿童和40-60岁。

分类：①多发性肌炎、②皮肌炎、③合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、④儿童皮肌炎或多肌炎、⑤合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、⑥无肌病性皮肌炎。

肌炎表现：

肌无力、统统或压痛，主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌，最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，严重时累及呼吸机和心肌，仅有肌肉症状而无皮肤表现的称多发性肌炎。

皮肌炎伴发恶性肿瘤

约30%成人患者伴发恶性肿瘤（40岁以上者可达40%），肿瘤可同时（26%），也可先于（34%）或迟于（40%）皮肌炎的发生。临床表现为鲜红色、棕红色或火红色弥漫性斑，玻片压之会消退，也称为恶性红斑，在脸部时表现为酒红色斑，夹杂着点状色素沉着斑。恶性红斑的出现跟恶性肿瘤的可能高度相关，常见的伴发肿瘤有肺癌、乳腺癌、鼻咽癌、胃癌、卵巢癌、肝癌、肾癌、前列腺癌、白血病等。

部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎亦好转。

诊断

确诊为皮肌炎需具有典型皮损+上述3-4项标准

确诊为多发性肌炎需4项标准无皮损

治疗

一般治疗：合理休息，预防感染，避免受凉，注意防晒，高维生素、高蛋白饮食及对症治疗，肢体被动运动以防肌肉萎缩。

糖皮质激素：首选药，通常选用不含氟的激素口服使用，如泼尼松等。症状严重患者，可在口服前大剂量静脉滴注甲泼尼龙。控制后减少剂量。

免疫抑制剂：可与糖皮质激素合并或单独使用。常用甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤。

免疫球蛋白：病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白。

生物制剂利妥昔单抗也可用于治疗皮肌炎。

随着免疫抑制治疗的应用，特发性炎性肌病的预后不断改善。除使用免疫抑制剂外，早诊断早治疗，以及有效控制并发症也有助于预后的改善。