皮肌炎究竟是怎么回事｜科普时间

皮肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病，可导致多种内脏器官损害，也可仅累及皮肤或肌肉。它的主要特征包括独特的皮肤损害，如水肿性紫红色斑、指关节伸侧（即手背的一边）紫红色丘疹和皮肤异色症等，以及肌肉无力。

图为一个有皮肤损伤的皮肌炎患者正在接受医护人员的检查。

皮肌炎可发生于任何年龄人群，有儿童期和40～60岁两个发病高峰。

根据临床表现，皮肌炎可分为以下类型：多发性肌炎、成人皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎、合并其他结缔组织病（如重叠综合征）的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎。其中，多发性肌炎主要见于成年人，儿童罕见，女性多于男性。

常见病因有几种

皮肌炎的常见病因包括4种。

1.自身免疫系统异常。免疫系统识别错误，攻击正常的皮肤肌肉组织。

2.感染。儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，部分患者发病可能与EB病毒或者小RNA病毒感染有关。

3.恶性肿瘤。皮肌炎可合并恶性肿瘤，如鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等。

4.遗传。皮肌炎具有一定的家族遗传性，如果家族中有人患皮肌炎，个人患病的概率就会比较高。

主要损害哪些部位

皮肌炎的主要症状为皮肤损害和肌肉损害。

皮肤损害

1.眼睑紫红色斑。以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可影响前额、头皮、面颊、胸前“V”形区，具有很高的诊断特异性。

2.戈特隆丘疹。为指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

3.皮肤异色症。面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

肌肉损害 患者常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。皮肌炎最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，患者可出现举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难等。急性期受累肌肉可出现肿胀，严重者卧床不起，自主运动完全丧失。

患者要注意什么

需要注意防晒。因为皮肤损伤处对阳光更敏感，外出时要穿防晒服或涂抹防晒霜。

患侧肢体要做被动训练，以防肌肉萎缩。在理疗师的指导下进行适度锻炼，以保持和改善肌肉的力量和灵活性。

宜吃高维生素、高蛋白的食物。如果咀嚼和吞咽功能受损逐渐加重，需要调整饮食结构，以容易吞咽的食物为主。

日常需要观察自身皮肤损伤范围、颜色变化，肌无力和肌痛力程度。

定期做血清肌酶谱，如血清肌红蛋白、血肌酸等检测。

早期信号怎么识别

皮肌炎患者早期主要有皮肤和肌肉的异常表现。疾病早期常累及眼睑部位皮肤，出现水肿性紫红斑，有点像“熊猫眼”。患者会因毛细血管扩张导致手指甲两侧发红，并出现皮肤萎缩等。患者会感觉肌肉酸痛、乏力，一般常发生在盆带肌等大肌群，平时上厕所可能需要在别人的帮助下才能完成，体力、耐力也随之下降。

一旦发现上述症状，患者应及时到医院就诊，由专科医生判断是否是皮肌炎造成的肝、肾损害。

此外，当皮肌炎患者光暴露部位如面部、胸前“V”形区等出现紫红色斑时，应注意与过敏性皮肤病鉴别诊断。皮肌炎为血管炎性改变，伴随肌肉疼痛和肌力的改变。过敏性皮肤病往往以瘙痒为主，抗组胺治疗有效。

如何预防

健康饮食 多吃营养价值高的食物，增强自身免疫力。

适量运动 定期进行有氧运动，增强机体抵抗力。

注意防晒 皮肌炎多与皮肤损伤有关。大家平常应注意防晒，避免造成皮肤损伤引发皮肌炎。

监测自身变化 有皮肌炎家族史的人群，应密切监测自身变化，如是否出现双眼睑红斑、丘疹等。

定期体检 定期做血清肌酶谱等检测，有利于早发现、早治疗。

河南省人民医院主任医师 李雪莉